Системний червоний вовчак Системний червоний вовчак – це полісиндромне захворювання, яке розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, внаслідок чого спостерігається неконтрольована продукція антитіл до власних клітин та їх компонентів з розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення. Системний червоний вовчак частіше зустрічається у жінок, членів сім’ї, хворих на це захворювання, і клінічно проявляється дерматитом, артритами, полівісцеритами. Навіть у практично здорових членів таких сімей в гемоциркуляції знаходять імунні комплекси. У хворих на системний червоний вовчак переважають антигени HLA, B8, HLA DR2, DR3. Немає це захворювання якихось характерних особливостей розповсюдженості на земній кулі. Особливою ж ознакою захворювання є його рецидивуючий характер, причому загострення можуть тривати місяцями й навіть роками. Наведене визначення цього захворювання стало можливим після того, як у 1948 році Харгрейвс знайшов LE-клітинний феномен (Lupus Eritematodes Cells-phenomen). Це відкриття дало лікарям цінний лабораторний тест для діагностики системного червоного вовчака. Його використовують для розпізнавання атипових проявів вовчака. Крім того, воно послугувало потужним поштовхом до вивчення етіології цього захворювання. Етіологія. Системний червоний вовчак є провідним аутоімунним захворюванням, при якому в організмі відбуваються імунні реакції, скеровані проти власних тканин, при відсутності такого, що можна пізнати, чужерідного антигена. Для системного червоного вовчака, як і для інших аутоімунних захворювань характерними є такі маркери аутоімунітету, як високі титри циркулюючих антитіл, підвищення рівня сироваткового гама-глобуліну, гіперплазія лімфатичних і плазматичних клітин, тенденція до поєднання з іншими захворюваннями цієї групи, сприятливий ефект глюкокортикостероїдів. Наявність високих титрів і значної різноманітності антитіл – найбільш характерна ознака системного червоного вовчака. Одначе, не з’ясовано, чи є дефект функції Т-лімфоцитів-супресорів генетично детермінований, чи така гіперпродукція аутоантитіл є результатом впливу зовнішнього стимулу, наприклад, латентної вірусної інфекції. Найважливішими з аутоантитіл є антинуклеарні антитіла – до двох- і односпіральної ДНК, до нуклеопротеїну (LE-клітинний феномен), до гістону, комплекса “гістон-ДНК”, до ядерного глікопротеїну (Sm-антиген). Антинуклеарні антитіла – це особливий макроглобулін або так званий фактор Хазеріка. Він викликає специфічні зміни в ядрах багатьох клітин, в тому числі і лейкоцитів-нейтрофілів, ядра яких під впливом фактора Хазеріка втрачають свою базофільність, набрякають, структура хроматину стає нечіткою. В подальшому від таких гомогенізованих ядер відділяється цитоплазма, а вільні ядра поглинаються зрілими нейтрофілами. Так утворюються вовчакові клітини – LE-клітини. Цей феномен фагоцитозу здоровими нейтрофілами ядерної субстанції інших клітин (нейтрофілів) власне й описаний Харгрейвсом, тому й носить назву феномена Харгрейвса. Спектр імунологічних змін при системному червоному вовчаку виглядає наступним чином: антинуклеарні антитіла: - антитіла до двохспіральної і односпіральної ДНК, нуклеопротеїну (LE-клітинний феномен), ядерної РНК, гістону, комплексу “гістон-ДНК”, ядерного глікопротеїну (Sm-антигена); антицитоплазматичні антитіла до РНК, мітохондрій, рибосом; ревматоїдні фактори, асоційовані з IgM або IgG; кріоглобуліни; антилімфоцитарні антитіла; циркулюючі антикоагулянти; антивірусні антитіла; антитіла до колагену; антифосфоліпідні антитіла; органоспецифічні антитіла; антитіла до еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, лімфоцитотоксичні антитіла, маркери персистуючої вірусної інфекції; антифосфоліпідні антитіла. Не дивлячись на відсутність якоїсь конкретної зовнішньої причини системного червоного вовчака, існує декілька факторів, які можуть ініціювати загострення захворювання. До них, насамперед, відносяться сонячне світло, медикаменти, ендокринні чинники...